THALASEMIA PADA ANAK

THALASEMIA

1. Defenisi

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin

2. Klasifikasi thalasemia

v  a thalasemia : defisiensi pada rantai a

v  b thalasemia : defisiensi pada rantai b merupakan kasus terbanyak dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :

·     Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik bentuk heterosigot

·     Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homosigot

·     Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi

3. Patofisiologi

·         Normal Hb adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta

·         Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen

·         Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan Hb defektif. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan eritrosit mengalami hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

·         Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan pada rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik yang mengalami presipitasi  yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta atau terdiri dari Hb tak stabil badan Heinz, merusak sampel eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

·         Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow. Produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik dan denga cepatnya destruksi RBC menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi Hb. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menipis dan mudah pecah dan rapuh

4. Komplikasi

·         Fraktur patologi

·         Hepatosplenomegali

·         Gangguan tumbuh kembang

·         Disfungsi organ

5. Etiologi

·     Faktor genetic

6. Manifestasi klinik

·         Letargi

·         Pucat

·         Kelemahan

·         Anoreksia

·         Sesak napas

·         Tebalnya tulang cranial

·         Pembesaran limpa

·         Menipisnya tulang kartilago

·         Disritmia

7. Pemeriksaan diagnostic

·     Studi hematology terdapat perubahan pada eritrosit yaitu mikrositosis, hopokromia, anisositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang matur, penurunan Hb dan hematokrit

·     Elektroforesis Hb : Peningkatan Hb F  dan A2

8. Penatalaksanaan terapeutik

·     Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 gr/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (desferal)

·     Splenoctomy dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen transfusi

9. Penatalaksanaan keperawatan

Pengkajian

Fisik

·     Riwayat keperawatn

·     Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat), lemah, sesak, napas cepat, hypoxia kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anoreksia, epistaksis berulang.

Psikososial

·     Anak : Usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan

·     Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaikan keluarga terhadap stress

Diagnosa keeprawatan dan implementasi

1.  Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan O₂ /zat nutrisi ke sel

Tujuan : Anak akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan adekuat

·     Monitor TTV, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa

·     Meninggikan posisi kepala di tempat tidur

·     Memeriksa dan mendokumentasikan adanya nyeri

·     Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan atau gelisah

·     Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa dingin

·     Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh

·     Memberikan O₂ sesuai kebutuhan

2. Tidak toleransi terhadap aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai O₂

Tujuan : anak akan tleran terhadap aktivitas

·     Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak

·     Memonitor TTV sebelum dan selama melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan TD atau napas cepat)

·     Memberikan info pada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, napas cepat, pusing aau kelelahan)

·     Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak

·     Menagajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di rumah

·     Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain

·     Menjelaskan dan memberikan dokumentasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktiviatas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah

3.  Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d berkurangnya selera makan

Tujuan : anak akan menunjukkan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi

·     Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, merencanakan untuk memperbaiki  kualitas gizi saat selera makan anak meningkat

·     Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi

·     Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan

·     Mengevaluasi BB anak setiap hari

4.      Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga

Tujuan : Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalikan stress

·     Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realitas yang ada

·     Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak

·     Memberikan dukungan pada keluarga untuk mengembangkan harapan realitas terhadap anak

·     Menganalisa sistem yang mendukung  dan menggunakan sumber-sumber di masyarakat untuk membantu proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit anak

10. Perencanaan pemulangan

·     Berikan info tentang kebutuhan melakukan aktivitas sesuai tingkat perkembangan dan kondisi fisik anak

·     Jelaskan terapi yang diberikan : dosis, efek samping

·     Jelaskan perawatan yang diperlukan di rumah

·     Tekankan untuk melakukan control ulang sesuai waktu yang ditentukan

DAFTAR PUSTAKA

Suriadi & Yuliani R (2001). Asuhan Keperawatan Pada Anak. Edisi 1. Fajar Interpratama. Jakarta